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无阴道

作者:yzl  阅读: 次  点击免费咨询专家

  无阴道系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

  先天性无阴道是一少见疾患,在大约每4000名新生女婴中可发现1例其中大多数不是完全没有阴道,而是阴道发育不全(hapoplastiC)。患者的阴道长度只有1一4厘米,为正常的三分之—左右,其余部分闭锁,形成盲端。极少数病人,仅仅在相当于正常阴道口的位置处有一个稍微的凹陷或皮肤陷窝,甚至可能看不到任何阴道的标志.这类患者的阴蒂和阴唇是正常的,因为它们和阴道有不同的胚胎来源。因此,往往直到青春期后,因原发性闭经或无性生活能力就医时才能做出诊断。

无阴道

  先天性无阴道如同时伴有不同形式的子宫解剖上的异常,叫做Rokitansky-Kuster-Hauser综合征。子宫在大小和外形上可能发育不全,或可能在解剖上相对正常,但并不与阴道相通。此外,先天性无阴道还经常伴有泌尿系统的畸形。有一项研究报告指出,这类病人的47%有尿道异常。在另一篇文献中,Griffin (1976)报告了534例先天性无阴道患者,其中71例有异位肾脏,70例有先天性肾脏缺失,19例有肾孟和尿道异常:在同一篇文献中,还报告12孙的病入有骨赂异常,4共有先天性心脏病。

  先天性无阴道会使月经血逆流,继发盆腔组织病变。因此,对那些子官和输卵管基本正常的病人,假如在此之前进行成形手术,有可能保留病人的生育能力。通过测定血浆促性腺激素和黄体酮水平,证实了这类病人有正常的卵巢功能,腹腔镜检查也证实病人有正常的卵泡。然而,尽管有最好的内科和外科处理,但是患这种病症的大部分妇女仍然不会有生育功能。

  先天性无阴道不同于睾丸女性化综合征,前者有正常的女性性染色体组型和正常的卵巢。利用剖腹探查、腹腔镜、盆腔充气造影或超声波等技术可以确定子宫的存在和子宫的形态。



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